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- 時間:2024-11-23
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近日,我院收治了一例以高血壓、高血壓腦病為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡(以下簡稱SLE)的男性患兒。
2024年10月09日,正值午飯時間,PICU接到急診科醫(yī)生電話通知,有一個響水120急救車轉(zhuǎn)過來的男孩,10歲,反復(fù)抽搐、昏迷不醒、血壓高達(dá)189/126mmHg,PICU醫(yī)護(hù)團(tuán)隊立即做好接診準(zhǔn)備。接到病人后,詳細(xì)詢問病史及外院治療情況后,立即采取心電監(jiān)護(hù)、測血壓、硝普鈉降血壓、甘露醇脫水降顱壓、咪達(dá)唑侖鎮(zhèn)靜等搶救措施,當(dāng)?shù)弥純杭本溶嚿辖?次咖啡色尿,考慮腎源性疾病,隨即予完善尿常規(guī)、肝腎功能、抗“O”、補(bǔ)體C3、C4、抗核抗體譜、高血壓四項、CT(胸腹部、腎上腺)等相關(guān)檢查。經(jīng)過PICU團(tuán)隊的全力搶救,患兒血壓逐漸下降,神志清醒,但仍解淡粉色尿。初步診斷:急性鏈球菌感染后腎小球腎炎?高血壓腦病。下一步的診療方案陷入迷境。
患兒病情危急,初步考慮腎臟疾病引起可能性較大。我院朱向軍書記為腎內(nèi)科領(lǐng)域的專家,隨即向朱書記報告并申請會診。朱書記接到報告后,立即放下手頭工作,第一時間趕來現(xiàn)場會診,聽完患兒的病史、輔助檢查及治療情況匯報后,基于多年豐富的臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)和敏銳的專業(yè)判斷力,指出根據(jù)美國風(fēng)濕學(xué)會1982年SLE分類標(biāo)準(zhǔn)(見下圖),11條中≥4條陽性即可診斷SLE,該患兒目前已出現(xiàn)多臟器功能損害,需考慮SLE。建議抗感染的同時加用激素治療,并完善SLE相關(guān)檢查。
患兒經(jīng)治療第2天血壓正常,神志清醒,但復(fù)查肌酐進(jìn)一步升高,家長要求轉(zhuǎn)南京兒童醫(yī)院治療。經(jīng)過后期跟蹤隨訪,患兒最終確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡腎炎合并TMA(血栓性微血管?。?,予血漿置換、激素沖擊和環(huán)磷酰胺沖擊誘導(dǎo)等治療,病情緩解,預(yù)后良好。
南京兒童醫(yī)院的最終診斷驗(yàn)證了朱書記早期診斷的敏感性和準(zhǔn)確性。
為進(jìn)一步提高我院兒科醫(yī)療團(tuán)隊對SLE的診療水平,10月28日,我院兒科組織召開了一次專題研討會,并邀請朱書記前來一起參加。首先,兒科團(tuán)隊對接診過程進(jìn)行了全面的復(fù)盤反思,雖然以高血壓、高血壓腦病為首發(fā)癥狀的SLE較少見,但患兒合并貧血、血小板減少、血尿、肺炎等多系統(tǒng)損害,除了考慮常見疾病如腎炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)性感染等,應(yīng)想到結(jié)締組織疾病、腫瘤等少見病。
接著,朱書記跟我們詳細(xì)而深入地解讀了SLE的定義、發(fā)病機(jī)制、流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、病理分型、診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療等,做到了臨床實(shí)踐和理論學(xué)習(xí)兩相結(jié)合。朱書記強(qiáng)調(diào),兒童如果出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、皮疹、腎臟損壞、三系減少(白細(xì)胞、血小板、血紅蛋白)、自身免疫性腦炎等要警惕SLE的可能。
最后,朱書記講到,“作為一名臨床醫(yī)生,一定要要加強(qiáng)理論知識學(xué)習(xí),建立綜合化、系統(tǒng)化的視角,提高自己的職業(yè)敏感度和診斷專業(yè)性”。兒科全體醫(yī)護(hù)人員將以這次不典型病例為契機(jī),切實(shí)提高了對SLE的認(rèn)識和診療水平,今日也一定能做到早識別、早診斷、早干預(yù),為患兒得到及時救治爭取寶貴時間。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus,簡稱SLE)是一種主要由免疫系統(tǒng)異常激活,而攻擊自身組織導(dǎo)致的慢性彌漫性結(jié)締組織病,臨床可出現(xiàn)多個系統(tǒng)和臟器損害的癥狀。此病的具體病因尚不明確,但可能與遺傳、環(huán)境因素與雌激素有關(guān)。此病易發(fā)于育齡女性,尤其是10到40歲的人群,女性發(fā)病率明顯高于男性,約9:1。中國SLE的患病率為30/10萬~70/10萬,兒童SLE占總SLE病例數(shù)的10%~20%,在兒童年齡組,發(fā)病高峰在12~14歲之間,該病的男女比例在各年齡組內(nèi)各不相同。在學(xué)齡前兒童SLE(<6歲)中,男女比例相等(1∶1)。在學(xué)齡期兒童和青春期前后,男女比例為1∶4~5,女性更多見;在青春期后,男女比例為1∶9~10,呈典型分布。與成年期發(fā)病的患者相比,兒童更易出現(xiàn)腎臟、血液及神經(jīng)系統(tǒng)受累,病情更為兇險,導(dǎo)致與疾病相關(guān)的致殘和致死率更高,會帶來非常沉重的家庭和社會負(fù)擔(dān)。故早期識別、及時診斷及規(guī)范治療有助于控制病情進(jìn)展、減輕臟器損害,改善預(yù)后。
稿件作者 | 兒? ?科? ?祁? ?靜
責(zé)任編輯?| 陳玉君
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